Επιλέξτε χώρα ή περιοχή

ΔΙΑΧΕΙΡΙΣΗ ΤΗΣ

SMA

Οι ειδικοί προτείνουν ότι μια πολυεπιστημονική προσέγγιση φροντίδας που περιλαμβάνει διάφορους ειδικούς ιατρούς μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της συνολικής υγείας και επιβίωσης στα άτομα με νωτιαία μυϊκή ατροφία (SMA).1

Οι χαρακτήρες που εμφανίζονται είναι πραγματικοί ασθενείς και έχει ληφθεί η απαιτούμενη συγκατάθεση για τη χρήση των ιστοριών τους από τους ασθενείς και τις οικογένειές τους. Οι φωτογραφίες προορίζονται μόνο για επεξηγηματικούς σκοπούς.

ΚΑΘΙΕΡΩΝΟΝΤΑΣ ΤΙΣ
ΚΑΤΕΥΘΥΝΤΗΡΙΕΣ
ΟΔΗΓΙΕΣ ΣΤΗ
ΦΡΟΝΤΙΔΑ ΤΗΣ SMA

Τα τελευταία χρόνια, η φροντίδα για τη νωτιαία μυϊκή ατροφία (SMA) έχει αλλάξει και μαζί της, το ίδιο έχει κάνει και η προσέγγιση στη φροντίδα για τη διαχείριση της νόσου.

Αν και η SMA είναι μια σπάνια νόσος, υπάρχουν ορισμένες καθιερωμένες οδηγίες που βοηθούν τόσο τους φροντιστές όσο και τους επαγγελματίες υγείας να κατανοήσουν τις διαφορετικές πτυχές της υποστηρικτικής φροντίδας.1,2

Η Επιτροπή Διεθνών Προτύπων Φροντίδας για την SMA ιδρύθηκε το 2005 με στόχο την καθιέρωση κατευθυντήριων οδηγιών για την κλινική φροντίδα.

Το 2007, δημοσιεύτηκε η πρώτη Κοινή Διακήρυξη για τα Πρότυπα Φροντίδας στη Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία – σημαντικές κατευθυντήριες οδηγίες που υιοθετήθηκαν από κλινικούς ιατρούς σε όλο τον κόσμο. Ένα ενημερωμένο έγγραφο προτύπου φροντίδας που αντικατοπτρίζει τις πρόσφατες εξελίξεις στην κατανόηση και τη θεραπεία της νωτιαίας μυϊκής ατροφίας δημοσιεύτηκε πρόσφατα το 2018.

Οι τρέχουσες κατευθυντήριες οδηγίες συνιστούν τη συμμετοχή μιας ευρείας ομάδας ειδικών σε ιατρικά θέματα στη φροντίδα ενός ασθενούς με νωτιαία μυϊκή ατροφία, μαζί με την οικογένεια. Αυτή η πολυεπιστημονική φροντίδα θα πρέπει να συντονίζεται από έναν από τους ιατρούς – γενικά από τον νευρολόγο ή τον παιδονευρολόγο.

Ο φορέας TREAT-NMD συνεργάστηκε με τους συγγραφείς της Διεθνούς Κοινής Διακήρυξης για τα Πρότυπα Φροντίδας στη Νωτιαία Μυϊκή Ατροφία για να δημιουργήσει χρήσιμα συνοπτικά ενημερωτικά έγγραφα με βάση το πλήρες δημοσιευμένο έγγραφο. Μια ομάδα εργασίας του TREAT-NMD συνεχίζει να αναπτύσσει τα πρότυπα φροντίδας για την SMA σε τομείς όπως η φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία, η ορθοπεδική, η διατροφή και οι ψυχοκοινωνικές επιπτώσεις.

 

TREAT-NMD = Θεραπεία Νευρομυϊκών Νόσων (ένα παγκόσμιο ακαδημαϊκό δίκτυο που εστιάζει στην προώθηση της έρευνας στις νευρομυϊκές διαταραχές)

Αποκτήστε πρόσβαση στο αρχείο "Οδηγός για Οικογένειες σχετικά με τα Πρότυπα Φροντίδας για την SMA" εδώ:

Οδηγίες φροντίδας SMA

ΤΟ ΕΠΙΠΕΔΟ ΦΡΟΝΤΙΔΑΣ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΚΥΜΑΙΝΕΤΑΙ ΑΠΟ
ΠΡΟΛΗΠΤΙΚΗ ΣΕ ΠΑΡΗΓΟΡΙΚΗ

ΠΡΟΛΗΠΤΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ

Αναφέρεται σε διαδικασίες που αφορούν τόσο σε οξέα προβλήματα όσο και στην καθημερινή διαχείριση των ιατρικών αναγκών ενός ασθενούς, συμπεριλαμβανομένων, ενδεικτικά, των εξής:1,2

  • Καθαρισμός αεραγωγού, βήχας και διαχείριση εκκρίσεων
  • Υποστήριξη αναπνευστήρα (επεμβατική ή μη επεμβατική)
  • Διατροφή και ενυδάτωση
  • Φυσικοθεραπεία, διατάσεις και στάση σώματος
  • Ορθοπεδική φροντίδα για την προώθηση της υγείας των οστών και της ανάπτυξης
  • Επείγουσα φροντίδα όταν ένας ασθενής είναι άρρωστος ή χρειάζεται να πάει στο νοσοκομείο
  • Θεραπεία με νέα φάρμακα εγκεκριμένα για τη νωτιαία μυϊκή ατροφία

ΠΑΡΗΓΟΡΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ

Εστιάζει στην πρόληψη και την ανακούφιση της ταλαιπωρίας για την υποστήριξη της καλύτερης δυνατής ποιότητας ζωής.

Αυτό μπορεί να περιλαμβάνει:3,4

  • Διαχείριση της δυσφορίας και αποτροπή περιττών παρεμβάσεων
  • Δυνητικά μέτρα διατήρησης της ζωής σε σχέση με το άτομο και την οικογένειά του
  • Ψυχοκοινωνική και πνευματική υποστήριξη στο άτομο ή/και την οικογένειά του

Ο σκοπός της παρηγορικής φροντίδας είναι η βελτίωση της ποιότητας ζωής των ατόμων με απειλητικές για τη ζωή ασθένειες, χωρίς αυτό να σημαίνει ότι βρίσκονται κοντά στον θάνατο. Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ), η παρηγορική φροντίδα επιτυγχάνεται καλύτερα από μια διεπιστημονική ομάδα που περιλαμβάνει την οικογένεια.4

ΕΠΙΛΟΓΕΣ ΦΡΟΝΤΙΔΑΣ ΣΤΗ
ΝΩΤΙΑΙΑ ΜΥΪΚΗ ΑΤΡΟΦΙΑ

Υπάρχουν πολλές πτυχές που πρέπει να προσέξετε, καθώς κάθε άτομο παρουσιάζει διαφορετικά συμπτώματα και το επίπεδο της περίθαλψης που θα λάβει πρέπει να αποφασιστεί από έναν γιατρό.

Αυτό μπορεί να αλλάξει ανάλογα με τις συνθήκες και τον στόχο της υποστηρικτικής φροντίδας.1

Επικοινωνείτε πάντα με τον γιατρό σας εάν έχετε ερωτήσεις σχετικά με τις κατάλληλες επιλογές φροντίδας.1

1.ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΑ

Η αναπνευστική φροντίδα αποτελεί βασικό σημείο εστίασης στη νωτιαία μυϊκή ατροφία. Η αδυναμία των μυών του θώρακα μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα αποτελεσματικής αναπνοής ή βήχα και αυξάνει τον κίνδυνο λοίμωξης. Οι επιλογές αναπνευστικής φροντίδας μπορεί να περιλαμβάνουν μη επεμβατικές ή επεμβατικές τεχνικές.2

  • Η μη επεμβατική αναπνευστική φροντίδα περιλαμβάνει τεχνικές που αποφεύγουν ή καθυστερούν τη χρήση επεμβατικής παρέμβασης. Ειδικός εξοπλισμός όπως αναπνευστήρας ή μηχάνημα θετικής πίεσης αεραγωγού δύο επιπέδων (BiPAP) μπορεί να παρέχει συνεχή ροή αέρα στους πνεύμονες μέσω μιας μάσκας που καλύπτει το στόμα ή/και τη μύτη. Μια συσκευή υποβοήθησης βήχα μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί στο σπίτι για να βοηθήσει με τον βήχα και τον καθαρισμό των εκκρίσεων.2,5
  • Η επεμβατική αναπνευστική φροντίδα παρέχει έναν ασφαλή αεραγωγό στους πνεύμονες μέσω ενός ενδοτραχειακού καθετήρα που διαπερνά το στόμα (διασωλήνωση) ή απευθείας μέσα στην τραχεία μέσω μιας μικρής τομής στον λαιμό (τραχειοτομή).6

2.ΔΙΑΤΡΟΦΗ

Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να οδηγήσει ορισμένα άτομα με SMA στην απώλεια της ικανότητάς τους να μασούν και να καταπίνουν αποτελεσματικά. Αυτό τους θέτει σε κίνδυνο εισρόφησης τροφής και υγρών στους πνεύμονες και ανάπτυξης αναπνευστικών λοιμώξεων. Μπορεί να τοποθετηθεί ένας προσωρινός ή μόνιμος καθετήρας σίτισης με στόχο την παροχή της απαραίτητης διατροφής και ενυδάτωσης.7
Γενικά, υπάρχουν 2 τύποι καθετήρων σίτισης: ο ρινικός και ο κοιλιακός.

  • Οι ρινογαστρικοί (NG) καθετήρες εισέρχονται στη μύτη και τροφοδοτούν απευθείας στο στομάχι. Χρησιμοποιούνται συνήθως για ασθενείς που χρειάζονται καθετήρες σίτισης μόνο για μικρό χρονικό διάστημα και μπορούν εύκολα να αντικατασταθούν.1,8
  • Οι καθετήρες γαστροστομίας (G) τοποθετούνται χειρουργικά μέσω της κοιλιάς και εντός του στομάχου. Είναι σχετικά εύκολοι στη συντήρηση, γεγονός που τους καθιστά προτιμητέα επιλογή για όσους χρειάζονται πιο μακροχρόνια υποστήριξη σίτισης.9,10

3.ΟΡΘΟΠΕΔΙΚΑ

Η σκολίωση (καμπύλη της σπονδυλικής στήλης) αποτελεί πρόβλημα για τους ασθενείς με νωτιαία μυϊκή ατροφία λόγω μυϊκής αδυναμίας. Ο ορθοπεδικός μπορεί να συστήσει ορθοπεδική υποστήριξη (με κηδεμόνα) ή χειρουργική επέμβαση για σκολίωση.1,11

4.ΦΥΣΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ

Τα άτομα με νωτιαία μυϊκή ατροφία μπορεί να είναι πολύ αδύναμα για να κινήσουν σε πλήρες εύρος τις αρθρώσεις τους, γεγονός που μπορεί να τους θέσει σε κίνδυνο να εμφανίσουν συγκάμψεις ή σφίξιμο των μυών. Αυτό μπορεί να γίνει μόνιμο και να εμποδίζει την κίνηση.

Η φυσιοθεραπεία μπορεί να αποτελείται από ασκήσεις και τεχνικές διατάσεων που βοηθούν στη βελτίωση της ευλυγισίας και της συνολικής λειτουργικότητας. Αυτές οι ασκήσεις μπορούν να μειώσουν τον κίνδυνο αρθρικών συγκάμψεων, να σταματήσουν την επιδείνωση της σκολίωσης και να βοηθήσουν στη διατήρηση ενός υγιούς βάρους.

Υπάρχουν αυξανόμενα στοιχεία που δείχνουν ότι οι τακτικές συνεδρίες φυσιοθεραπείας μπορεί να έχουν θετική επίδραση στη λειτουργικότητα και την εξέλιξη της νόσου σε ασθενείς με νωτιαία μυϊκή ατροφία.1

ΚΕΝΤΡΑ SMA

Ορισμένα κέντρα νευρομυϊκής νόσου που ειδικεύονται στην SMA μπορεί να παρέχουν στις οικογένειες προληπτική και συντονισμένη φροντίδα, που περιλαμβάνει:12

Συντονισμένα ραντεβού που επιτρέπουν στις οικογένειες να δουν όλους τους απαραίτητους ειδικούς σε μία μόνο επίσκεψη.

Βοήθεια για οικογένειες που χρειάζεται να ταξιδέψουν σημαντικές αποστάσεις (στάθμευση, γεύματα, διαμονή κ.λπ.)

Συνεργασία και ανταλλαγή πληροφοριών μεταξύ ιατρών που επιτρέπουν πιο στρατηγικό, συντονισμένο σχεδιασμό φροντίδας.

Συντονισμένα ραντεβού που επιτρέπουν στις οικογένειες να δουν όλους τους απαραίτητους ειδικούς σε μία μόνο επίσκεψη.

Βοήθεια για οικογένειες που χρειάζεται να ταξιδέψουν σημαντικές αποστάσεις (στάθμευση, γεύματα, διαμονή κ.λπ.)

Συνεργασία και ανταλλαγή πληροφοριών μεταξύ ιατρών που επιτρέπουν πιο στρατηγικό, συντονισμένο σχεδιασμό φροντίδας.

Οι τοποθεσίες των κέντρων θεραπείας μπορεί να διαφέρουν.

Ενώ ορισμένες οικογένειες μπορεί να ζουν κοντά σε κάποιο κέντρο θεραπείας, αυτές που είναι πιο μακριά μπορούν να επιλέξουν να λαμβάνουν τακτική φροντίδα σε ένα ιατρικό κέντρο κοντά στον τόπο κατοικίας τους. Ορισμένες οικογένειες μπορεί επίσης να επιλέξουν να δημιουργήσουν τη δική τους ομάδα φροντίδας με ειδικούς στην κοινότητά τους.

Μάθετε περισσότερα για τον εξειδικευμένο εξοπλισμό στο σπίτι

Ζώντας με την SMA
Φροντίδα της SMA για ενήλικες
Η ομάδα φροντίδας SMA

ΣΥΝΔΕΘΕΙΤΕ

για να μάθετε περισσότερα σχετικά με το πώς να συμμετέχετε στην κοινότητα SMA

Ανακαλύψτε τις κοινότητες

Οι χαρακτήρες που εμφανίζονται είναι πραγματικοί ασθενείς και έχει ληφθεί η απαιτούμενη συγκατάθεση για τη χρήση των ιστοριών τους από τους ίδιους και τις οικογένειές τους. Οι φωτογραφίες προορίζονται μόνο για επεξηγηματικούς σκοπούς.

Βιβλιογραφικές αναφορές

1. Mercuri E, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscl Disord 2018;28(2):103-115.

2. Finkel RS, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2018;28(3):197-207.

3. Blinderman CD, Billings JA. Comfort care for patients dying in the hospital. N Engl J Med. 2015;373(26):2549-2561.

4. World Health Organization. WHO definition of palliative care. [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/.

5. Bach JR, Gonçalves MR, Hon A, et al. Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure: recommendations of an international consensus. Am J Phys Med Rehabil 2013;92(3):267-277.

6. Schroth MK. Special considerations in the respiratory management of spinal muscular atrophy. Pediatrics 2009;123(suppl 4):S245- S249.

7. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.

8. Shlamovitz GZ, et al. Nasogastric Intubation. Medscape. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/80925-overview. Updated: Jul 26, 2016. Accessed January 9, 2017.

9. Blumenstein I, Shastri YM, Stein J. Gastroenteric tube feeding: techniques, problems and solutions. World J Gastroenterol 2014;20(26):8505-8524.

10. Cure SMA. Tube Feeding and SMA: Recommendations and Practices. Available at: https://www.curesma.org/wp-content/uploads/2019/07/tube-feeding-conf-2018.pdf. Published June 16, 2018.

11. Prior TW, Russman BS. Spinal muscular atrophy. NCBI Bookshelf Website. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1352/. Updated November 14, 2013. Accessed April 15, 2016.

12. European Network for the Cure of ALS. NEuroMuscular Omnicentre (NEMO). [online] [cited 2016 Apr 28]. Available from: URL: http://www.encals.eu/center/neuromuscular-omnicentre-nemo/.